Аменорея - отсутствие менструаций у женщин репродуктивного возраста. Различают первичную аменорею - отсутствие менструаций у девушек старше 16 лет, и вторичную аменорею - прекращение менструаций на срок более 6 месяцев у женщин с ранее установленным менструальным циклом. Для обозначения скудных менструаций используется термин опсоменорея; подолигоменореей подразумевают редкие нерегулярные менструации (менее 9 в году). Физиологическая аменорея имеет место во время беременности и в постменопаузе. Причины аменореи различные - от наследственных синдромов (Тернера, Каллманна) до приобретенных заболеваний (пролактинома, нервная анорексия). Наиболее частыми причинами первичной аменореи (> 60 % случаев) является недостаточность яичников и пороки развития матки. Большая часть случаев вторичной аменореи связана с гиперпролактинемией (15-30 %), гиперандрогенией различного генеза, синдромом преждевременного истощения яичников (10 %). Заболевания, протекающие с первичной аменореей. Заболевание | Гормональные сдвиги | Симптомы заболевания | Синдром Тернера | Повышения уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме | Кариотип - 45X0. Типичны низкорослость, крыловидные кожные складки на шее, искривление голеней, гипоплазия матки и яичников. Лечение: заместительная терапия эстрогенами, в ряде случаев - гормоном роста | Дисгенезия гонад | Повышения уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме | Кариотип - 46ХХ, 46XY. Существуют многочисленные варианты нарушения развития гонад (чистая агенезия гонад, синдром рудиментарных яичек, истинный гермафродитизм и др.) | Нечувствительность к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации) | Повышения уровня тестостерона, пролактин и ФСГ в норме | Кариотип - 46XY. Органы и ткани вследствие дефекта связывающего домена андрогеновых рецепторов нечувствительны к андрогенам. Формируется нормальный женский фенотип; матка и яичники отсутствуют; в тазу или паховых каналах - рудиментарные яички. | Синдром Каллманна | Понижение уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме | Кариотип - 46ХХ, 46XY. Сочетание гипогонадотропного гипогонадизма (дефицит гонадотропин-рилизинг гормона) с гипо- или аносмией. |
Заболевания, протекающие со вотричной аменореей. Заболевание | Гормональные сдвиги | Симптомы заболевания | Синдром преждевременного истощения яичников | Повышение уровня ФСГ, Понижение уровня эстрадиола, пролактин и андрогены в норме. | 60% - хромосомные аномалии (ломкая Х-хромосома), мутация ß-субъединицы ФСГ); 20 % - аутоиммунный оофорит. Лечение - заместительная терапия эстрогенами в комбинации с прогестинами | Дефицит массы тела (в том числе нервная анорексия) с ИМТ < 15-17 кг/м2 | Понижение уровня ФСГ или в норме, понижение уровня эстрадиола или в норме, пролактин и андрогены в норме. | Критическое уменьшение объема жировой клетчатки, где происходит обмен эстрогенов и андрогенов приводит к подавлению продукции гонадотропин-рилизинг гормона | Гипофизарная недостаточность | Понижение уровня ФСГ и ЛГ, понижение уровня эстрадиола, повышение уровня пролактина или в норме. | Дефицит гонадотропинов | Гиперпролактинемия | Повышение уровня пролактина, понижение уровня ФСГ или в норме, понижение уровня эстрадиола или в норме. | Подавление продукции гонадотропинов и эстрадиола | Синдром поликистозных яичников | Пролактин, эстрадиол и ФСГ в норме, повышение уровня андрогенов | Гиперандрогения яичникового генеза |
Клинические проявления Отсутствие менструаций, бесплодие. Последнее определяется как ненаступление беременности на протяжении одного года регулярной половой жизни (в среднем 2 раза в неделю) без контрацепции. Вероятность спонтанного наступления беременности при синдроме преждевременного истощения яичников составляет 5 %. Симптомы, обусловленные дефицитом эстрогенов. К ним относятся приливы жара, ночная потливость, перепады настроения, диспареуния, снижение либидо. Специфические проявления отдельных заболеваний, приведших к аменорее (характерный внешний вид при синдроме Тернера, галакторея при гиперпролактинемии, гирсутизм и т.д).
Диагностика Гормональное исследование. Диагноз первичного гипогонадизма подтверждается двукратным выявлением повышенного уровня ФСГ (> 30 мЕд/л). Кроме того, при этом повышен уровень ЛГ и снижен уровень эстрадиола. Для вторичного гипогонадизма характерен низкий уровень гонадотропинов и эстрадиола. Всем пациенткам со вторичной аменорей показано определение уровня пролактина и ТТГ, по показаниям - ДЭА и тестостерона. Кариотипирование показано всем женщинам с первичной аменореей. УЗИ малого таза и гинекологическое обследование. При синдроме преждевременного истощения яичников показан скрининг сопутствующих аутоиммунных заболеваний, в первую очередь, определение уровня ТТГ. Диагностика осложнений гипогонадизма, к которым относятся остеопороз, урогенитальные нарушения.
Лечение Заместительная терапия эстрогенами (за исключением случаев отсутствия матки - в комбинации с гестагенами) показана при первичном и вторичном гипогонадизме. Она проводится минимум до возраста, соответствующего естественному наступлению менопаузы (около 50 лет). Специфическая терапия заболеваний, обусловивших аменорею (дофаминомиметики при гиперпролактинемии, хирургическое лечение при гормонально-неактивных аденомах гипофиза, антиандрогенная терапия и т.д). Лечение осложнений гипогонадизма (остеопороз, урогенитальные расстройства). Вспомогательные репродуктивные технологии (экстракорпоральное оплодотворение) при многих заболеваниях, протекающих с первичной и вторичной аменореей, позволяют планировать беременность.
Прогноз Зависит от заболевания, приведшего к аменорее. Смертность среди женщин с гипогонадизмом различного генеза существенно выше, чем в общей популяции. Дефицит эстрогенов сопровождается повышенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний и остеопороза. www.eurolab.ua
Внимание! Информация, представленная на сайте, не является единственным верным источником. Прежде чем слепо следовать рекомендациям - посоветуйтесь со специалистом. Представленная информация не может быть предметом для принятия окончательного решения или поводом к действию. Выбор окончательного решения целиком зависит от вас. |